PANCYTOPENIE SECONDAIRE A LA SURCHARGE EN FER CHEZ UNE PATIENTE SUIVIE POUR UNE BETA THALASSEMIE MAJEURE - A PROPOS D’UN CAS –

la β-thalassemie majeure (β-TM) est un syndrome genetique caracterise par une insuffisance de synthese de l hemoglobine et provoquant une anemie severe. Actuellement la seule therapeutique curative de la β-TM est la greffe de cellules souches hematopoietiques mais seule une minorite de patients peut en beneficier. Le traitement conventionnel de la β-TM comporte des transfusions sanguines repetees. Il en resulte une surcharge en fer qui represente la principale morbidite. Nous presentons ici le cas d une patiente agee de 14 ans, atteinte deβthalassemie majeure mal chelatee, dont le bilan sanguin a revele une pancytopenie et des taux de ferritine serique eleves. L examen de la moelle osseuse a revele de nombreux signes de dysplasie. Une chelation agressive du fer a permis de corriger la numeration sanguine peripherique de cette patiente. Ce cas met l accent sur l importance d une detection precoce et d une prise en charge opportune des toxicites réversibles de la surcharge en fer. Il est donc urgent de rationaliser le traitement par chelation et de sensibiliser les patients aux consequences d une surcharge en fer afin de prevenir les complications a long terme chez les patients regulierement transfuses