VARIANTE ACANTHOLYTIQUE DE LA MALADIE DE PAGET

La maladie de Paget est une entite rare qui accompagne uniquement  1 a 4 % des cancers du sein. Elle se manifeste cliniquement par des lesions eczematiformes le plus souvent au niveau du mamelon et de lareole. La maladie de Paget acantholytique est une variante rare de cette maladie, qui pose un vrai probleme diagnostic. Elle est caracterisee, sur le plan histologique, par la presence de cellules atypiques qui envahissent lepaisseur de lepiderme avec un aspect acantholytique en surface. Sur le plan immunohistochimique, cette variante exprime la cytokeratine AE1 / AE3 (pancytokeratine), CAM5.2 et CK7 et nexprime pas la mucine et la GCDFP-15. Comme cette variante peut constituer un vrai piege diagnostic, principalement dans les biopsies superficielles, nous rapportons ce cas pour illustrer les difficultes du diagnostic positif et les diagnostics differentiels a ne pas meconnaitre.