LA PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE AU COURS DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Latteinte pulmonaire au cours la sclerodermie systemique (SCS) est frequente et represente la principale cause de morbi-mortalite.La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est retrouvee chez 90 % des patients atteints de SCS. Lobjectif de notre travail est detudier les aspects cliniqueset evolutifs de cette complication. Nous avons mene une etude retrospectiveau service de medecine interne au CHU Mohammed VI de Marrakech, sur une periodesetalant de janvier 2011 a decembre 2021,colligeant des cas de sclerodermie systemique avec pneumopathie interstitielle diffuse retenue selon les criteres de lACR 2013. Notre etude a inclus 86 cas de sclerodermie systemiquedont 57 patients avaient une atteinte pulmonaire.Lage moyen des patients etait de 48,6ans. Il sagissait de 05 hommes et 52 femmes (sex-ratio de 0,09). Le delai moyen dapparition de latteinte pulmonaire etait de 5,14 ans.Cliniquement, les patients presentaient une dyspnee dans 91 % des cas et une toux chronique dans 45 % des cas. Lexploration fonctionnelle respiratoire (EFR) avait objective un syndrome restrictif chez 47 % des patients.Les manifestations systemiques associees etaient essentiellement cutanees, chez tous les patients, articulaires (84 %) et digestives (64 %). Le bilan immunologique avait revele des anticorps antinucleaires(AAN)positifs chez 77% des cas et des anti-topoisomerase (scl-70) chez 33% des patients.Un traitement a base de colchicine et amlodipine etaient prescrits respectivement chez 89 % et 47 % des patients. 70% des patients avaient reçu de la corticotherapie principalement pour latteinte articulaire. Un traitement immunosuppresseur a base de cyclophosphamide etait prescrit chez 57% des patients ayant une atteinte pulmonaire severe, et methotrexate chez 13 patients majoritairement pour latteinte articulaire ou cutanee.Dans notre serie, 2 patients etaient decedes suite a la fibrose pulmonaire.Latteinte pulmonaire est lune des complications les plus frequentes et redoutables de la sclerodermie systemique. Sa recherche doit etre systematique meme en absence de signes dappel cliniques.