SYNDROME DE GORLIN-GOLTZ : DIAGNOSTIC, PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ET SUIVI

Le syndrome de Gorlin-Goltz ou Naevomatosebaso-cellulaire est une affection hereditaire rare, decrite initialement en 1984 par JARISCH mais cest Gorlin et Goltz qui, en 1960, la definissent. Caracterise sur le plan clinique par plusieurs signes a savoir des deformations squelettiques, des keratokystesmaxillo-mandibulaire ou encore des carcinomes baso-cellulaires de lensemble du tissu cutane, ces signes sont classes en majeurset mineurs permettant ainsi de poser le diagnostic. A travers notre travail, on discutera le cas de 8 patients, operes pour des kerato kystesmaxillo-mandibulaire dans le contexte dun syndrome de Gorlin dans notre formation.